osteomaliaciiaМетаболічне захворювання кісток, що полягає в декальцинації або недостатнє депонування солей кальцію в кістковій тканині, що призводить до зниження механічних властивостей і прогинання кісток під впливом обтяжень, а в кінцевому підсумку до їх тривалої деформації.

 

Причини остеомаляції:

  • дефіцит активних метаболітів віт. D — найчастіша причина, переважно внаслідок недостатнього надходження вітаміну D з їжею у поєднанні з недостатньою експозицією до опромінення сонячним світлом;
  • дефіцит фосфатів — найчастіше внаслідок втрати фосфатів нирками або харчового дефіциту (у алкоголіків);
  • дефіцит кальцію — найчастіше внаслідок недостатнього прийому з їжею.

Тривалий дефіцит віт. D призводить до зниження всмоктування кальцію і вторинного гіперпаратиреоідизму, що викликає гіпофосфатемію і порушення мінералізації кісток. Еквівалентом остеомаляції у дорослих є рахіт у дітей.

Клінічна картина і типове протягом

Симптоми: на ранній стадії дифузна біль у кістках, підвищена чутливість кісток до стиснення і стомлюваність м’язів. Слабкість проксимальних м’язів нижніх кінцівок призводить до качиної ходи [перевалюючись], труднощів з вставанням з крісла і ходьбою по сходах. У більш пізніх стадіях хвороби розвиваються деформації кісток — краще видимі на нижніх кінцівках, що приймають форму літери А. Кістки стають більш податливими до переломів. При важкому дефіцит віт. D може виникати тетанія.

Діагностика

Діагноз встановлюють на основі об’єктивних симптомів і результатів лабораторних досліджень. Радіологічні симптоми спостерігаються лише на пізніх стадіях захворювання.

Допоміжні дослідження.

  1. Лаболаторные дослідження: концентрація кальцію в сироватці може бути знижена або в межах норми, низька концентрація фосфатів і 25-OH-D в сироватці, підвищена активність лужної фосфатази в сироватці, підвищена концентрація паратгормону в сироватці, знижена кальциурія. Оцінка показників кальцій-фосфорного обміну.
  2. РГ: ураження стають видимими лише на пізніх стадіях хвороби — зниження щільності кістки; від остеопорозу її відрізняє наявність зони перебудови лузер (Looser) і Милькмана (Milkman).
  3. Денситометричне дослідження: може виявити зниження МПК [BMD], що відповідає критеріям остеопенії або остеопорозу.

Лікування остеомаляції

1. Дефіциту вітаміну D.

  • якщо дефіцит є обумовленим низьким вмістом віт. D в їжі або недостатньої експозицією до сонячного світла → застосовують віт. D п/о 1000-4000 МО/добу (0,025-0,1 мг/добу) протягом 6-12 міс. (до досягнення концентрації 25-OH-D в сироватці >30 нг/мл)
  • якщо дефіцит віт. D викликаний порушенням всмоктування в ШКТ → необхідно призначити п/о 10 000-50 000 МО/добу 1-3 × в тижд. або 10000 МО/добу протягом декількох тижнів до досягнення оптимальної концентрації 25-OH-D в сироватці (30-50 нг/мг). Не слід ігнорувати можливість природного синтезу віт. D в шкірі під дією сонячного опромінення;
  • у разі неефективності лікування віт. D, а також у хворих з ураженням печінки або нирок → слід застосувати активні метаболіти віт. D: при дефіциті активного метаболіту з важкої печінкової недостатностю — кальцифедиол 20-50 мкг/добу п/о, у разі дефіциту у зв’язку з нирковою патологією — альфакальцидол 0,25-1,0 мкг/добу п/о (деякі автори рекомендують застосування альфа-кальцидола замість віт. D у всіх хворих щоб уникнути прихованого дефекту гідроксилювання, може спостерігатися при терапії віт. D); ці ЛЗ не потребують моніторингу концентрації 1,25 (OH) 2D3 у крові, що необхідно (на початку лікування 2 × в нед., потім 1 × в міс.) у разі застосування активного гормону, тобто кальцитріолу 0,25-2 мкг/добу. При призначенні активних метаболітів віт. D неодмінним є частий моніторинг концентрації кальцію в крові.

Необхідно пам’ятати про суплементацію кальцію, однак не призначайте суплементацію фосфатів.

2. Дефіцит фосфатів: якщо хронічна гіпофосфатемія, виникла не через дефіцит віт. D, слід коригувати, застосовуючи етіологічне лікування, і необхідно рекомендувати збільшити споживання молока та молочних виробів.

Оставить комментарий

Календарь
Июль 2019
Пн Вт Ср Чт Пт Сб Вс
« Мар    
1234567
891011121314
15161718192021
22232425262728
293031  
Последние отзывы