Пухлини строми статевого тяжа з кільцеподібними трубочками

Пухлини строми статевого тяжа з кільцеподібними трубочками

Пухлини строми статевого тяжа з кільцеподібними трубочками — окрема категорія пухлин зі специфічною клітинною структурою, які в 1/3 випадків асоційовані з синдромом Peutz-Jeghers (поліпоз гастроінтестинального тракту і пігментація шкіри і слизових оболонок).

Розвивається в репродуктивному віці (27-34 року). Походження клітин цієї пухлини точно не встановлено; у деяких випадках вона асоційована з агресивною аденокарциномой шийки матки (adenoma malignum).

Клініка і діагностика залежить від наявності синдрому Peutz-Jeghers. У 40% пацієнток можлива естрогенна маніфестація (пухлини, не пов’язані з синдромом Peutz-Jeghers). Секреція прогестерону у цих пацієнток може бути пов’язана з децидуальными змінами ендометрію. В деяких випадках спостерігається підвищення сироваткового рівня мюллерового інгібуючого фактора і (або) ингибина.

Макроскопічне дослідження: пухлина, не асоційована з синдромом Peutz-Jeghers, зазвичай одностороння, велика, солідна, переважно жовтого кольору. При асоціації з синдромом Peutz-Jeghers пухлина маленька (діаметр вузлів до 3 см), білатеральна в 2/3 випадків.

Мікроскопічне дослідження: пухлина має риси Сертолі-клітинної і гранулезоклеточной пухлини. Вона складається з трубочок складної будови (кільця, які поєднуються) з виразними гіаліновими тільцями в центрі. Гіалінові тільця містять матеріал базальної мембрани. Зустрічаються острівці вакуолизированных клітин строми статевого тяжа, багатих ліпідами, в 50% випадків — кальцифікати.

Імуногістохімічне дослідження: пухлина зазвичай є імунореактивного до ингибину.

Диференціальний діагноз проводять з гонадобластомой (містить зародкові клітини, пацієнти зазвичай мають Y-хромосому); іншими рідкісними пухлинами яєчника, що супроводжуються синдромом Peutz-Jeghers, наприклад, оксифильной Сертолі-клітинної пухлиною.

Диференціальний діагноз проводять з гонадобластомой (містить зародкові клітини, пацієнти зазвичай мають Y-хромосому); іншими рідкісними пухлинами яєчника, що супроводжуються синдромом Peutz-Jeghers, наприклад, оксифильной Сертолі-клітинної пухлиною.

Об авторе

Dany administrator

Оставить ответ